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認知症

医療を含めた科学の進化についていくには一日１００本の論文を読まないといけない。論文よんで記憶するつまり知識を身に着けるのは意味記憶、アルツハイマー病では意味記憶が損なわれるそうです。個人の経験に基づくのはエピソード記憶。平成22年に440万人、厚労省の発表では440万人、2025年には700万人。80歳を超えたら5人に一人は認知症90歳を超えたら60パーセントが認知症。認知症に対する最大の治療は生活習慣病の数値を改善することです。昨年末から新聞を見るとアルツハイマー病の有力な治療がとん挫している。そこでアミロイド仮設の前に介入する治療が必要、あるいはアミロイドベータたんぱくができる前に介入が必要ではないかと言われています。アルファセクレターゼ、ベータセクレターゼ、ガンマセクレターゼなどいろいろな酵素もわかっている。講演会で一般開業医から演者へMMSEを患者さんにするのがよいか悪いかという質問があった。100-7は93，93−7はいくらですかでは付加だそうです。10-7はいくらですか。そこから7引くといくらですかと聞くべきだそうです。即時記憶は数秒、近時記憶は数分から数時間、遠隔記憶は昔の話。アルツハイマー病では近似記憶がやられるそうです。

ファブリ-病

キャスッルホテルでファブリー病の講演を初めて拝聴しました。満席でした、机がない医師もいらっしゃいました。角膜異常も症状にはあるそうです。しかし私は見たことありません。X　LINKEDの遺伝子異常をとるためだれか見つかると血のつながった人を調べるそうです。つまり色覚と同じ遺伝形態です。つまり女性は保因者だそうですが意味不明ですが演者は今は保因者という考えはないとおっしゃっていました。眼科では今もし企画で保因者についてお話します。αGAL活性を測定するには薬価が3800点ぐらいだから大変です。そこでお安いのが尿の沈査の検査で感度特異度が100パーセントの桑の実小体を見つけることだそうです。治療のお薬も300万毎月かかり×12で年間3600万円、姫路なら戸建てやマンションが購入できます。どうも比較的早くかつ腎臓の障害が軽度な方に酵素補充療法の治療していかないと薬も効果は内容です。心臓のサルコイドーシスに進行してからステロイドを全身投与しても効果があまりないのと同じだそうです。酵素補充療法には進行予防の力はあるそうですから角膜混濁や若年白内障には注意をします。